血友病甲是什么

血友病甲，即抗血友病球蛋白缺乏癥，是一種遺傳性凝血因子Ⅷ缺乏癥，屬于伴性隱性遺傳性疾病，主要影響男性。其臨床特點表現(xiàn)為全身各部傷后易發(fā)生大出血且不易停止，特別是關(guān)節(jié)、皮膚與粘膜處出血更為常見。該病的發(fā)病機制主要源于FⅧ基因的缺陷，導(dǎo)致凝血因子Ⅷ合成障礙或分子結(jié)構(gòu)異常，進(jìn)而引發(fā)功能活性降低或缺乏。目前，血友病甲的主要治療方法包括替代治療，即定期輸注凝血因子Ⅷ，以及避免磕碰、預(yù)防出血等支持性治療。